Некомпактний міокард ЛШ, або «губчастий міокард», є рідкісною вродженою кардіоміопатією, яка може бути діагностована в любому віці. Про цей діагноз слід пам’ятати у хворих зі злоякісними шлуночковими аритміями, серцевою недостатністю або системними емболіями. Стандартом діагностики (незважаючи на відсутність консенсусу по діагностичних критеріях)  є ехокардіографія, за даними якої поширеність цієї КМП – від 0,014 до 1,3% у загальній популяції. Некомпактний міокард характеризується при ехо-КГ тонким ущільненим епікардіальним шаром та обширним некомпактним «губчастим» ендокардіальним шаром з виступаючими трабекулами і глибокими нішами, що сполучаються з порожниною ЛШ (але не з коронарними синусами). У 2001 році були запропоновані ехо-КГ критерії, засновані на кінцево-систолічному відношенні некомпактного і компактного шарів, що більше 2. Зміни міокарду більше виражені в середній частині  (нижні та бокові сегменти) та на верхівці ЛШ. При доплерографії однією з ознак є прямий тік крові з порожнини ЛШ  в глибокі інтратрабекулярні ніші).

Слід зауважити, що при ехо-КГ вирішальне значення має хороша візуалізація апікальної області ЛШ; у пацієнтів з субоптимальною візуалізацією треба розглянути можливість в/в введення контрасних засобів. Потрібно проводити диференційний діагноз з тромбами, несправжніми хордами, апікальною ГКМП, фібромою, облітеруючими процесами, інтраміокардіальними гематомами та абсцесами, метастазами.

Діагноз некомпактного міокарду підтверджує або виключає МРТ серця, особливо при незадовільній ехо-візуалізації апікальної ділянки ЛШ. Petersen і співавтори описали критерії МРТ-діагностики даного захворювання: співвідношення некомпактного і компактного міокарду протягом діастоли має бути більше 2,3 (чутливість 86%, специфічність 99%). Jacquier з колегами запропонували інший критерій: маса трабекулярного ЛШ має бути більше 20% від загальної маси ЛШ (чутливість 91,6%, специфічність 86,5%).

Для пацієнтів з некомпактним міокардом характерними є збільшений КДР ЛШ, знижена фракція викиду ЛШ, серцева недостатність ІІІ-ІV класу за NYHA, персистуючі або постійні шлуночкові аритмії, БПНПГ; всі ці симптоми пов’язані з несприятливим прогнозом, тому для таких хворих розглядається питання імплантації кардіовертерів-дефібриляторів або трансплантації серця. Діагностика захворювання вимагає обстеження членів сім’ї і, можливо, генетичного консультування.

http://www.escardio.org