Короткий опис проблеми. Актуальність для України
В Україні даних про поширеність і смертність від легеневої гіпертензії (ЛГ) та її різних форм немає, що пов'язано з відсутністю єдиного методично-консультативного центру та реєстру цих хворих. За даними Управління з контролю харчових продуктів та лікарських засобів (Food and Drug Administration, FDA, США) в США кількість хворих на ЛГ оцінюється приблизно у 100 тисяч людей. За останніми даними національного французького регістру її поширеність оцінюється в 15 випадків на 1 млн. чоловік, при чому ідіопатична легенева гіпертензія (ІЛГ) зустрічається із частотою 5,9 випадків на 1 млн. дорослого населення. Європейське епідеміологічне дослідження 2007 року підтвердило дані французького реєстру щодо 15-50 осіб на 1 млн. населення Із групи ЛГ ІЛГ зустрічається частіше за інші (6 на 1 млн. чоловік (39,2% усіх випадків ЛГ). Сімейна ЛГ зустрічається у 3,9% ЛГ, із частотою мутацій більше 50%, спорадичних випадків – 20%. ЛГ, асоційована з вродженими вадами серця (ВВС) – 11,3%, часто зустрічається при синдромі Ейзенменгера, дефекті міжшлуночкової і міжпередсердної перегородки (зазвичай невеликому, < 1,0 см і <2 см у діаметрі відповідно), загальному артеріальному стовбурі, при вадах серця з ЛГ після хірургічної корекції вади. ЛГ, асоційована з системними захворюваннями сполучної тканини, становить 10,4% серед хворих на ЛГ, із застосуванням аноректичних препаратів – 9,5%, з ВІЛ-інфекцією – 6,2%.
На відміну від дорослих пацієнтів, більшість випадків ЛГ у дітей – це ідіопатична ЛГ, спадкова ЛГ, ЛГ, асоційована з ВВС (дефектами перегородок, відкритою артеріальною протокою, повною атріовентрикулярною комунікацією, тощо), в той час, як випадки ЛГ, пов'язаної з захворюванням сполучної тканини, зустрічаються відносно рідко. Була також відзначена ЛГ, пов'язана з респіраторними захворюваннями, з бронхолегеневою дисплазією як найчастішим хронічним захворюванням легень, що приводить до ЛГ.
Мета і шляхи її досягнення
Забезпечення якості, ефективності та доступу до медичної допомоги пацієнтів із легеневою гіпертензією шляхом встановлення єдиних вимог щодо діагностики, лікування та реабілітації хворих, обґрунтування кадрового забезпечення та оснащення закладів охорони здоров'я; визначення індикаторів якості медичної допомоги для проведення моніторингу та клінічного аудиту в закладах охорони здоров'я.