Rss для Webcardio.org WebCardio.ORG в twitter WebCardio.ORG в FaceBook WebCardio.ORG на Youtoube WebCardio.ORG на Linkedin

Електронний науково-практичний журнал про кардіологію
21.05.2018

«Компания Alvogen была создана в 2009 году и всего за несколько лет сделала огромный прорыв в фармацевтической индустрии. Успех компании обеспечили инновационная бизнес-модель, динамичное развитие и фокус на результат.

«Фармацевтична фірма «Дарниця»

STADA CIS

Компанія Берлін-Хемі, підрозділ компанії Менаріні Груп. Менаріні Груп

Gedeon Richter

13.02.2018 11:19
Версія для друку
  • RSS

Клинические исходы у пациентов с некомпактной кардиомиопатией левого желудочка 

Ниже приведены ключевые положения многоцентрового ретроспективного исследования, проведенного в Нидерландах, в котором авторы анализировали пациентов с некомпактной кардиомиопатией левого желудочка (НКЛЖ)...1.    НКЛЖ характеризуется излишней трабекулярностью, обычно левого желудочка, с соотношением некомпактный:компактный миокард > 2:1.

2.    Благодаря, в частности, улучшению визуализации методами эхокардиографии и МРТ, повышается настороженность врачей к данной патологии. Клиническими проявлениями #НКЛЖ являются дисфункция левого желудочка, застойная сердечная недостаточность (СН), желудочковые тахикардии (#ЖТ), внезапная сердечная смерть (#ВСС) и тромбоэмболические осложнения.

3.    Примерно у 50% пациентов удается выявить семейный анамнез, обычно с аутосомно-доминантным типом наследования. Наиболее часто выявляются мутации в генах саркомеров, также обнаруживаемые при гипертрофической и дилятационной кардиомиопатии.

4.    В данном исследовании авторы проанализировали 327 пациентов с диагностированной НКЛЖ в 4 кардио-генетических центрах. Мутации генов были выявлены у 32% пациентов (81 взрослый и 23 ребенка). У 16% не было выявлено мутаций. однако присутствовал семейный анамнез НКЛЖ (45 взрослых, 8 детей). У оставшихся 52% пациентов не было выявлено ни мутаций, ни семейного анамнеза (149 взрослых, 21 ребенок).

5.    На момент поступления 83% детей и 85% взрослых были симптомными, при этом наиболее частыми клиническими проявлениями были СН и нарушения ритма сердца.

6.    Большая часть выявленных мутаций возникали в генах MYH7, MYBPC3 и TTN (анализ поводился на наличие мутаций в 45 генах). У пациентов, у которых мутации в генах, отмечался более высокий риск дисфункции ЛЖ, по сравнению с пациентами без мутаций.

7.    В течение периода наблюдения в среднем на протяжении 5 лет, основные неблагоприятные кардиальные события (MACE) (кардиальная смерть, имплантация устройства механической поддержки ЛЖ, трансплантация сердца, внезапна сердечная смерть с успешной реанимацией, разряды имплантированного кардиовертера-дефибриллятора или ишемический #инсульт) возникли у 27% детей и 21% взрослых. Уровень #МАСЕ был выше у детей с семейным анамнезом НКЛЖ но без наличия генетических мутаций, у детей, у которых диагноз был поставлен ранее 1 года, с множественными мутациями и при наличии дисфункции ЛЖ.

8.    Наличие дисфункции ЛЖ было ассоциировано с повышением риска МАСЕ (ОР, 1.7); однако, низкий риск МАСЕ отмечался у пациентов с мутацией гена MYH7 даже после коррекции дисфункции ЛЖ. Уровень МАСЕ не зависел от функции ЛЖ у пациентов без мутаций и семейного анамнеза НКЛЖ.

9.    У пациентов женского пола по сравнению с мужчинами чаще встречалась остановка сердца (11% по сравнению с 2%); у взрослых женщин по сравнению с мужчинами чаще встречался  ишемический инсульт (9% по сравнению с 3%). У пациентов с врожденными пороками сердца отмечалось значительное повышение риска инсульта по сравнению с пациентами без врожденных пороков сердца (56% по сравнению с 5%).

10.И хотя погрешности выборки могли влиять на некоторые полученные результаты, данное исследование выявило гетерогенность НКЛЖ и необходимость генотипирования и фенотипирования в этой сложной группе пациентов с целью улучшения прогноза и стратегий лечения.

#NCCM, #cardiomyopathy, #SCD, #gene

Литературные источники находятся в редакции www.WebCardio.org

Передрук матеріалів сайту вітається , при наявності прямого гіперпосилання (hyperlink) без редіректа на http://www.webcardio.org.
Система Orphus Якщо ви знайшли помилку, видiлiть її мишкою та натисніть Ctrl+Enter

Теми

 Ваша оцінка нашого сайту нам дуже важлива. Знайдіть нас і тут:

WebCardio.ORG в twitter WebCardio.ORG в FaceBook WebCardio.ORG на Youtoube WebCardio.ORG на Linkedin

ТЕМА ДНЯ 

Исследование FLARE: эффективность катетерной тромбэктомии у пациентов с ТЭЛА промежуточного риска.

В качестве оценки эффективности процедуры авторы анализировали показатели правого желудочка после вмешательства... В качестве оценки эффективности процедуры авторы анализировали показатели правого желудочка после вмешательства... >>>

Суточное мониторирование АД в предикции смерти.

Авторы сравнивали проведение суточного мониторирования артериального давления с офисными измерениями и оценкой АД в клинике... Авторы сравнивали проведение суточного мониторирования артериального давления с офисными измерениями и оценкой АД в клинике... >>>