35. Захворювання аорти: клініка, діагностика, лікування.

Першим симптомом аневризми може бути епізод тромбоемболії – інсульт, ішемія нижніх кінцівок або кишківника, інфаркт нирки, синдром синіх пальців (гостра ішемія [іноді некроз] пальців стоп, що зумовлені дрібними емболами, які походять з порожнини аневризми).
1. Симптоми аневризми грудної аорти: біль у грудній клітці та спині (у 25% пацієнтів без розшарування; зазвичай, постійний, пронизуючий, часто – сильний), дисфагія (рідко), захриплість голосу, кашель, задишка (іноді, залежать від положення тіла), кровохаркання і рецидивуючі пневмонії, симптом Горнера. При аневризмі висхідної аорти або дуги аорти можуть з’являтися симптоми недостатності аортального клапану (часто, з симптомами серцевої недостатності) або синдрому верхньої порожнистої вени.
2. Симптоми аневризми черевної аорти: зазвичай, відсутні; найчастіший симптом – це постійний, гнітючий біль у мезогастральній, гіпогастральній або поперековій ділянці, подібний до корінцевого болю (рухи не впливають на інтенсивність болю; може зменшуватись у положенні хворого лежачи із зігнутими у колінах ногами). Аневризму діаметром ≥5 см можна пропальпувати; часто – пальпаторно болюча, особливо, якщо швидко збільшується. Над черевною аортою можна вислухати шуми.
3. Типовий перебіг: аневризми мають тенденцію до збільшення і розриву. Ризик розриву аневризми черевної аорти впродовж 5 років становить: 2% при діаметрі аневризми <40 мм, 20% при діаметрі >50 мм і 40% при діаметрі >60 мм. Збільшення діаметру аневризми на 5 мм впродовж 6 міс. удвічі підвищує ризик розриву. Аневризми грудної аорти збільшуються, у середньому, на 0,1 см/рік (швидше – аневризми низхідної аорти, великі аневризми і при синдромі Марфана; при синдромі Лойса-Дітца навіть швидше, аніж 1 см/рік); ризик розриву впродовж року при діаметрі >60 мм становить 7%, а при <50 мм – 2%. Кожна аневризма аорти, особливо грудної (рідко черевної аорти), може розшаровуватись.
ДІАГНОСТИКАВГОРУ
Аневризми зазвичай виявляють випадково на підставі результатів візуалізаційних досліджень, що виконуються з інших показів:
1) РГ грудної клітки – розширення аорти (нормальний контур аорти не дозволяє виключити аневризму висхідної аорти)
2) ехокардіографія – трансторакальне дослідження широко застосовується як скринінгове дослідження висхідної аорти, візуалізація дуги аорти і низхідної аорти складніша; черезстравохідне дослідження дозволяє оцінити всю грудну аорту, за винятком короткого сегмента дистального відрізка низхідній аорти
3) УЗД – базовий метод діагностики аневризм черевної аорти
4) ангіографія – ангіо-КТ дозволяє точно визначити величину (з точністю до 0,2 см) та обширність аневризми, а також анатомічну залежність між аневризмою та сусідніми органами і артеріями, що відходять від аорти (іноді цього достатньо для передопераційної оцінки пацієнта), окрім того дозволяє діагностувати супутнє розшарування, інтрамуральну гематому або пенетруючу виразку аорти; ангіо-МРТ використовується для оцінки величини та обширності аневризми, якщо немає можливості виконати ангіо-КТ; є особливо обгрунтованою в рамках серійних контрольних досліджень, які виконуються у молодих пацієнтів, менше використовується при гострих станах, не дає можливості візуалізувати кальцифікати; у деяких пацієнтів перед ендоваскулярними операціями виконується аортографія з використанням каліброваного катетеру
5) внутрішньосудинне ультразвукове дослідження – оптимізує візуалізацію стінки аорти під час ендоваскулярного лікування.
У разі виявлення у хворого аневризми аорти на будь-якому рівні – проведіть дослідження всієї аорти з метою виключення супутніх аневризм в інших відділах, оцініть аортальний клапан (як правило, ехокардіографічно), і зважте необхідність виконання УЗД (доплер) периферичних артерій з метою пошуку аневризм.
ЛІКУВАННЯВГОРУ
1. Необхідно ліквідувати фактори ризику серцево-судинних захворювань: у першу чергу, припинити паління тютюну і нормалізувати артеріальний тиск (<140/90 у хворих без розшарування).
2. Діагностика і лікування ІХС перед плановим інвазивним лікуванням аневризми
3. β-блокатори: тривале пероральне застосування зменшує прогресування аневризми черевної аорти діаметром >4 см, але не впливає на частоту розривів; також показані пацієнтам з аневризмою грудної аорти і синдромом Марфана.
4. Лозартан: пригнічує розширення кореня аорти у хворих з синдромом Марфана.
5. Хірургічне лікування: зазвичай – імплантація судинного протезу у місце аневризми. Покази: безсимптомні аневризми грудної аорти діаметром >55 мм (висхідна аорта і дуга аорти) і >60 мм (низхідна аорта, але перевагу віддають ендоваскулярному лікуванню, якщо це можливо); при менших розмірах у пацієнтів з сидромом Марфана та у пацієнтів із двостулковим аортальним клапаном і факторами ризику (→мaл. 8-2); безсимптомні аневризми черевної аорти діаметром >55 мм (можливо, і менші аневризми – при локалізації нижче або на рівні відходження ниркових артерій, та більші – при локалізації вище), аневризми, що швидко збільшуються (≥5 мм за 6 міс. або ≥7 мм впродовж року); усі аневризми, що викликають симптоми, або після розриву. Менші порогові значення для інвазивного лікування можна прийняти для пацієнтів з невеликими розмірами тіла, в разі швидкого прогресування аневризми, недостатності аортального клапана, планованої вагітності або за бажанням хворого. Після операції рекомендовано контроль за допомогою УЗД (дуплексне сканування, duplex scan) або КТ кожні 5 років.
6. Ендоваскулярна імплантація стент-графту:
1) можлива у випадку аневризми грудної аорти і краща при аневризмах низхідної аорти (показання: безсимптомні аневризми діаметром >55 мм)
2) у випадку безсимптомних і симптомних аневризм черевної аорти – один з методів лікування, при відповідних анатомічних умовах
3) у пацієнтів, обтяжених високим хірургічним ризиком.

Джерела: https://empendium.com/ua/chapter/B27.II.2.22.

Аортит — это воспалительное заболевание аорты различ­ной этиологии. Его клиническое значение связано с возмож­ностью вызывать развитие аневризм, расслоения аорты и не­достаточности аортального клапана. Поражается как грудная, так и брюшная часть аорты.

В зависимости от этиологии и характера поражения аорты аортиты можно разделить на следующие группы:

1.   Нестенозирующие аортиты:

1.1.   Инфекционные:

1.1.1.          Сифилитический.

1.1.2.          Неспецифический инфекционный.

1.2.   Неинфекционные:

1.2.1.         При   спондилоартритах,   ассоциированных   с HLA B 27 — болезни Рейтера, анкилозирующем спондилоартрите, псориатическом артрите, бо­лезни Крона, неспецифическом язвенном колите.

1.2.2.         При ревматоидном артрите,

1.2.3.         При рецидивирующем полихондрите.

2.   Стенозирующие аортиты:

2.1.   Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу).

2.2.       Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона).
Сифилитический аортит относится к проявлениям третич­
ного сифилиса и возникает в сроки от 3—5 до 10—25 лет после
первичного поражения (шанкра) примерно у 10 % нелеченых
больных (Т. Gjestland , 1955; P . Sparling , 1985). Излюбленной
локализацией сифилитического аортита является восходящая
часть аорты. Реже поражается дута и лишь в единичных слу­
чаях — нисходящий отдел грудной части аорты.

Спирохеты попадают в стенку аорты с кровью и вызывают воспаление средней, адвентициальной оболочки и vasa vaso - rum . Разрушение мышечных и эластических волокон средней оболочки сопровождается развитием фиброза и способствует   образованию аневризмы. Интима при этом приобретает харак-     терный сморщенный вид и напоминает кору дерева. Расши-   ренный корень аорты нарушает нормальное смыкание створок аортального клапана. Они утолщены и не соприкасаются в об-  ласти комиссур. Весьма характерно для сифилитического аор-   ,; ита также распространение воспаления на устья венечных артерий сердца с развитием их сужения, часто значительного, в результате фиброзных изменений.

Клинические проявления связаны с аортальной регургита-цией, образованием аневризмы и стенозом венечных арте­рий в месте их отхождения от аорты. Аневризма обычно носит мешотчатый характер и при дости­ жении больших размеров может проявляться симптомами сдавления органов средостения и костей. Аортальная регурги-тация имеет типичную симптоматику и аускультативную кар­тину. У ряда таких больных эпицентр протодиастолического шума определяется у правого края грудины, что считается ха­рактерным для значительного расширения корня аорты. Это, однако, неспецифично для сифилитического аортита и встре­чается также у ряда больных с синдромом Марфана и аневриз­ мой синусов аорты. Сужение устьев венечных артерий серд­ца обусловливает возникновение стенокардии, которая подчас достигает значительной выраженности, не соответствуя степе­ ни аортальной недостаточности. Примерно у 10—30 % больных сифилитическим аортитом можно обнаружить также нейро-сифилис и другие проявления третичного сифилиса.

Заподозрить заболевание часто позволяет обнаружение рас­ширения восходящей части аорты на рентгенограмме груд­ной клетки с ее линейным кальцинозом при отсутствии каль-циноза в области дуги, что не характерно для атеросклероза аорты и аортитов другой этиологии. Характер поражения аор­ты, ее клапанов и венечных артерий уточняют с помощью неинвазивных методов визуализации и рентгеноконтрастной аортокоронарографии. Сифилитическую этиологию аортита устанавливают на основании положительных результатов реакции иммобилизации бледных трепонем и выявления анти­ тел к ним флюоресцентным методом. Оба метода обладают значительно более высокой чувствительностью и специфич­ностью, чем реакция Вассермана, которая у таких больных часто отрицательная.

Основной причиной смерти больных сифилитическим аор­титом является разрыв аневризмы аорты. Его риск возрастает, когда аневризма достигает значительных размеров и становит­ ся симптоматичной.

Лечение включает этиотропную терапию и хирургическое лечение. Антибактериальным препаратом выбора является би-циллин-3, который вводят внутримышечно 1 раз в неделю (на курс лечения около 7 000 000 ЕД). При его непереносимости

используют доксициклин или эритромицин, или цефтриаксон в общепринятых дозах в течение 3—4 нед с учетом величины титра антител и наличия других органных поражений. Хирур­гическое лечение проводят при наличии соответствующих показаний. Оно предусматривает протезирование аортального клапана, иссечение аневризмы аорты с заменой ее протезом и эндартерэктомию в области устьев венечных артерий или аортокоронарное шунтирование.

Неспецифический инфекционный аортит вызывается раз­личными бактериями, которые попадают в стенку аорты из крови при бактериемии, например при сепсисе или у нарко­манов, либо непосредственно из очагов инфекции в близле­жащих органах и тканях, главным образом средостении и лег­ких. Возможен также занос инфекции при травме аорты в ходе диагностических и лечебных манипуляций. Развитию ин­фекционного воспаления аорты способствует повреждение ее эндотелия в области аневризмы или (при ее отсутствии) атеро­ склероз.

Среди возбудителей, вызывающих инфекционный аортит, чаще всего встречаются золотистый стафилококк и сальмонел­ ла. На долю последней приходится около 50 % случаев этого заболевания ( J . Ewart и соавт, 1983), что объясняют ее спо­собностью проникать через интактный эндотелий. Инфекци­онное воспаление начинается в vasa vasorum и распространя­ется на все оболочки аорты.

Клиника неспецифична и определяется развитием аневриз­мы, ее разрыва и синдрома лихорадки неясного генеза. Вслед­ствие относительно быстрого прогрессирующего истончения стенки аорты разрыв неизбежен, даже при проведении анти­бактериальной терапии, и предупредить его позволяет только хирургическое иссечение аневризмы с пластикой протезом,

Неспецифический аортоартериит, или болезнь Такаясу — неспецифическое неинфекционное воспалительное заболева­ние аорты и ее крупных ветвей, прежде всего дуги, с разви­тием стенозирования их просвета. Заболевание названо по имени японского офтальмолога, который впервые описал мно­ жественные артериовенозные анастомозы вокруг диска зри­тельного нерва в сочетании с катарактой у молодой женщины. Позже оказалось, что такой половой диморфизм весьма харак-

терен для этого заболевания, которое поражает женщин в 8 раз чаще, чем мужчин. Заболевание особенно распростра­нено в Азии, но встречается также во всех других странах мира. Этиология его неизвестна, патогенез предположитель­но аутоиммунный. Важную роль играет наследственная пред­расположенность. Наиболее характерно поражение аорты, чаще дуги и отходящих от нее ветвей в области их устьев (так называемый I тип неспецифического аортоартериита). Неред­ко, однако, в воспалительный процесс вовлекаются и другие отделы аорты — восходящий и нисходящий грудной и брюш­ной частей и отходящие от брюшной части аорты почечные, брыжеечные и подвздошные артерии. Поражение торако-абдо-минальной части аорты и ее ветвей относят ко II типу болезни Такаясу, а одновременно дуги аорты и ее торако-абдоминаль-ной части — к III типу. Выделяют также значительно более ред­ ко встречающийся IV тип, для которого характерно вовлечение в процесс легочной артерии.

При морфологическом исследовании в ранней стадии забо­левания выявляют панартериит, который начинается с воспале­ния адвентициальной оболочки и сопровождается дегенератив­ ными изменениями миоцитов и эластических волокон средней оболочки. Впоследствии на первый план выступают фиброзные изменения с пролиферацией интимы, что вместе с огранизаци-ей пристеночных тромбов приводит к утолщению стенки и су­жению просвета участков сосуда. Образование аневризм мало характерно.

Заболевание в большинстве случаев начинается в возрасте 15—30 лет с появления неспецифических общих симпто­мов — повышения температуры тела, слабости, недомогания, потери массы тела, артралгий. При лабораторном исследова­нии отмечаются увеличение СОЭ, анемия, диспротеинемия. В этот период причина заболевания, как правило, остается не­распознанной, и диагноз ставят значительно позже после по­явления симптомов и признаков стенозирования ветвей дуги аорты с развитием ишемии соответствующих органов. Одним из наиболее частых признаков является ослабление пульса на одной или обеих лучевых артериях, вплоть до его полного ис­чезновения, в связи с чем болезнь Такаясу получила еще одно образное название болезнь отсутствия пульса. Снижение

наполнения пульса сопровождается слабостью и парестезиями верхних конечностей. Больных часто беспокоят также различ­ные проявления нарушения кровообращения по экстракрани­альным артериям в виде транзиторных ишемических атак, ишемического инсульта, нарушения зрения, вплоть до слепо­ты. Сужение брюшной части аорты проксимальнее почечных артерий или стеноз их устьев обусловливают развитие вторич­ ной артериальной гипертензии, которая возникает более чем у 50 % больных. Ее выявление подчас затруднено из-за ослабле­ния пульса на верхних конечностях. Кроме высокой устойчи­вой артериальной гипертензии, клинические проявления пора­жения сердца могут быть обусловлены расширением корня аорты с регургитацией крови на аортальном клапане и сужени­ ем венечных артерий в области устьев и субэпикардиальных сегментов, которое проявляется стенокардией, вплоть до раз­вития инфаркта миокарда. Аортальная недостаточность и арте­ риальная гипертензия могут приводить к развитию застойной сердечной недостаточности. Значительно более редкими ослож­ нениями являются расслоение и разрыв аорты. Реже больных беспокоят высокая перемежающаяся хромота и неопределен­ная боль в животе.

В диагностике болезни Такаясу важное значение принадле­жит допплеровскому исследованию кровотока в ветвях аорты и эхокардиография. Подтвердить диагноз позволяет рентгено-контрастная аортография, при которой определяются различ­ные по протяженности участки сужения аорты и мест отхож-дения ее ветвей вследствие утолщения их стенки, вплоть до полной окклюзии. Аневризматическое расширение грудной части аорты встречается редко и не характерно для этого за­болевания.

Лабораторные признаки активного воспаления, как и его клинические проявления, в стадии стенозирующего пораже­ния аорты, как правило, отсутствуют.

Для болезни Такаясу характерно медленно прогрессирую­щее в течение многих лет течение. Прогноз заметно ухудша­ется при появлении ишемических осложнений, прежде всего со стороны головного мозга, сердца, почек.

При наличии признаков системного воспаления назначают глюкокортикостероиды, иногда в сочетании с цитостатичес-

кими иммуносупрессантами. Если при этом уже имеются ишемические проявления, такая терапия может способство­вать их уменьшению. При отсутствии общевоспалительных признаков применение этих препаратов не показано. Хотя таким больным для улучшения кровотока часто назначают дезагреганты и антикоагулянты прямого и непрямого дейст­вия, они в целом мало эффективны. Единственно действен­ным методом лечения окклюзирующего поражения аорты и ее ветвей являются хирургические реконструктивные опера­ции, в том числе чрескожная ангиопластика.

Гигантоклеточный артериит характеризуется иммунным гранулематозным воспалением преимущественно артерий сред­ него калибра головы и шеи, с наибольшим постоянством — височной, с развитием их стеноза. Менее чем у половины боль­ ных в процесс вовлекаются также аорта и ее крупные ветви, главным образом отходящие от дуги. Возможно развитие анев­ ризмы восходящей части аорты, аортальной недостаточнос­ти, изредка — расслоения и разрыва аорты. По своей клини­ческой картине в таких случаях гигантоклеточный артериит может иметь много общего с болезнью Такаясу, отличаясь от нее значительно меньшей частотой поражения нисходящего отдела грудной части и брюшной части аорты и артериальной гипертензии.

Болеют в основном лица в возрасте старше 50 лет, при­чем мужчины и женщины одинаково часто. Как правило, от­мечаются выраженные признаки общего воспаления: лихорад­ка, слабость, потливость, похудение, значительное увеличение СОЭ и анемия. Заподозрить возможность гигантоклеточного артериита при этом позволяют его местные проявления в виде выраженной головной боли и боли при пальпации утолщен­ной височной артерии. Часто отмечается также перемежаю­щаяся хромота челюстей и языка при жевании и разгово­ре, реже — признаки сопутствующей ревматической поли-миалгии.

Важность возможно более ранней диагностики обусловлена высоким риском внезапного развития необратимой слепоты, обусловленной воспалением глазной артерии или центральной артерии сетчатки. Диагноз подтверждается при обнаружении признаков гранулематозного воспаления в биоптате неизме-

ненной при внешнем осмотре височной артерии. Отдиффе­ренцировать гигантоклеточный артериит от стенозизующего атеросклероза позволяют данные аортографии. При этом диф­ференциально-диагностическое значение имеют характерная локализация окклюзирутощего поражения артерий и отсут­ствие бляшек с признаками изъязвления.

Лечение основывается на применении больших доз глюко-кортикостероидов (в среднем 1 мг преднизолона на 1 кг мас­сы тела в сутки). Оно весьма эффективно и способствует бы­строму обратному развитию симптомов ишемии и даже поло­жительной динамике данных артериографии.

Аортит при В27-ассоциированных серонегативных спон- дилоартритах отмечается у 1—10 % больных. В подавляющем большинстве случаев поражается лишь корень аорты у осно­вания синусов Вальсальвы и непосредственно над ними. При морфологическом исследовании определяются разрушение эластических волокон средней оболочки, воспалительная ин­фильтрация в области vasa vasorum с их облитерацией, проли­ферация интимы и фиброзной ткани в адвентициальной обо­лочке. В результате корень аорты утолщается и умеренно рас­ширяется, что можно определить при эхокардиографическом исследовании. Это способствует аортальной регургитации, в значительной мере связанной также с утолщением и укороче­нием самих полулунных клапанов в результате их первичного воспаления.

Аортальная регургитация длительное время протекает бес­симптомно и выявляется лишь при выслушивании протодиас-толического шума. Изредка, однако, она может достигать зна­чительной выраженности и приводить к развитию сердечной недостаточности, Образование аневризмы, расслоения или зна­ чительное сужение аорты не характерно. Распространение фиброзной ткани от корня аорты ниже основания створок аор­тального клапана на межжелудочковую перегородку служит причиной развития сопутствующих предсердно-желудочковых блокад I — III степени, которые обнаруживаются примерно у 5 % таких больных. Аортит нисходящего отдела грудной части аорты и ее брюшной части встречается чрезвычайно редко и, как правило, при жизни не распознается. Описаны единичные случаи распространения воспаления с корня аорты на устья

венечных артерий с возникновением их стеноза, что клиничес­ки может проявляться стенокардией. Согласно немногочислен­ ным наблюдениям, противовоспалительная терапия глюкокор-тикостероидами и цитостатическими иммуносупрессантами не предупреждает прогрессирование поражения сердечно-сосу­дистой системы.

http://www.cardioportal.ru/amosovakardio22/18.html