Рестриктивна кардіоміопатія

- захворювання міокарда, що характеризується, в основному, порушенням діастолічної функції одного або обох шлуночків через підвищену жорсткість міокарда.
- розміри шлуночка та його систолічна функція, як правило, є нормальними або майже нормальними до пізніх стадій захворювання.
- пошкоджуючи один або обидва шлуночки, РКМП може викликати ознаки або симптоми серцевої недостатності лівих або правих відділів серця. Часто розвиваються порушення ритму.

Розрізняють первинні ідіопатичні РКМП, етіологія яких невідома, і вторинні рестриктивні ураження серця, що розвиваються при деяких відомих захворюваннях.
I. Ідіопатичні форми:
1. Ендоміокардіальний фіброз
2. Фібропластичний ендокардит Лефлера
II. Вторинні форми:
1. Амілоідоз
2. Гемохроматоз
3. Системна склеродермія
4. Саркоідоз
5. Карциноїдна хвороба серця
6. Глікогенози
7. Радіаційне, токсичне(медикаментозне) ураження
8. Хвороба Фабрі

Патогенез
I. Первинні (ідіопатичні) форми:
Фібропластичний ендокардит (хвороба Леффлера) розглядається як одне з ускладнень гіпереозінофільного синдрому, при якому спостерігаються виражена еозинофілія (до 75%), що зберігається протягом декількох місяців, лейкоцитоз і ураження внутрішніх органів (серця, печінки, селезінки, нирок, кісткового мозку).
Морфологічно змінені еозинофіли інфільтрують міокард і ендокард. Білок дегранульованих еозинофілів, що володіє вираженою кардіотоксичною дією, проникає в клітини серця, пошкоджує мітохондрії і призводить до некрозу клітин. В подальшому відбувається фіброзне потовщення ендокарда, субендокардіальних шарів міокарда в області атріовентрикулярних кілець, утворення внутрішньосерцевих тромбів. Уражаються один або обидва шлуночка. В результаті фіброзних змін клапанного апарату (папілярні м'язи, хорди) розвивається відносна недостатність мітрального і трикуспідального клапанів.
Ендоміокардіальний фіброз. Морфологічні зміни в ендокарді та міокарді нагадують такі при хвороби Леффлера. Зазвичай уражаються обидва шлуночка, рідше - ЛШ або ПЖ.

II. Вторинні
У більшості випадків мова йде про виражену інфільтрацію міокарда (амілоїдоз) або токсичне пошкодження і загибель кардіоміоцитів, що супроводжується розвитком фіброзної тканини в товщі міокарда і ендокарда.

Європейська класифікація:
І. Міокардіальні зміни
1. Інфільтративні (амілоідоз, саркоідоз…)
2. Неінфільтративні (ідіопатична, діабетична кмп, склеродермія, еластична псевдоксантома…)
3. Хвороби накопичення (хвороба Фабрі, хвороба Гірке/глікогенова хвороба, гемохроматоз…)
ІІ. Ендоміокардіальні зміни (карциноїдна хвороба серця, ендоміокардіальний фіброз, фібропластичний ендокардит Лефлера, метастатичне ураження серця, токсичне ураження ендокарду під час онкотерапії антрациклінами/променева терапія)

Клініка:

Нагадує констриктивний перикардит: задишка, швидка втомлюваність, а пізніше – симптоми правошлуночкової недостатності. Перебіг хвороби, значною мірою, залежить від причини РКМП та вираженості змін у серцевому м'язі.

Діагноз РКМ слід запідозрити у пацієнтів з нормальною або майже нормальною систолічною функцією та сознаками діастолічної дисфункції з обмеженим наповненням шлуночків на ехокардіографії.

Діагностика:

Фізикальне дослідження ССС виявляє такі характерні симптоми: тахікардія, аритмія; тони серця приглушені, нерідко аритмічні, часто в області верхівки серця прослуховується систолічний шум мітральної регургітації у зв'язку зі збільшенням лівого передсердя (іноді цей шум сприймається пальпаторно у вигляді систолічного тремтіння в області верхівки серця).

Лабораторна діагностика:

Загальний аналіз крові:
- еозинофілія, особливо при ідіопатичному гіпереозінофільний синдромі.
- Можлово збільшення ШОЕ.
- при симптоматичних еозинофіли спостерігаються зміни, характерні для основного захворювання (анемія при злоякісних новоутвореннях).

Біохімічний аналіз крові: патогномонічних змін немає

Загальний аналіз сечі: без істотних змін, при ураженні нирок і розвитку ХСН можлива поява протеїнурії, циліндрурії, а при тромбоемболії в ниркову артерію - виражена мікро- і макрогематурія.

Інструментальна діагностика:

1. ЕКГ: патологічний зубець P, низький вольтаж зубця R, згладжений зубець Т, надшлуночкові аритмії, особливо, фібриляція передсердь; порушення провідності, ознаки гіпертрофії передсердь.
2. Ехокардіографія: є основним методом, що дозволяє запідозрити у хворого РКМП. Потовщення ендокарда зі зменшенням розмірів порожнин шлуночків; різні варіанти парадоксального руху МЖП; пролабування мітрального і трикуспідального клапанів; виражену діастолічну дисфункцію міокарда шлуночків по рестриктивному типу зі збільшенням максимальної швидкості раннього діастолічного наповнення (Pеаk Е) і зменшенням тривалості изоволюмічного розслаблення міокарда (IVRT) і часу уповільнення раннього діастолічного наповнення (DТ); відносну недостатність мітрального і трикуспідального клапанів; наявність внутрішньосерцевих пристінкових тромбів. Для диференційної діагностики РКМП та стискаючого перикардиту проводять тканинну допплер-ехокардіографію.
3. Катетеризація серця: у разі сумнівів при диференційній діагностиці з констриктивним перикардитом.
4. Ендоміокардіальна біопсія: у разі підозри на специфічну інфільтрацію серцевого м'яза при амілоїдозі, саркоїдозі, ідіопатичній еозинофілії або гемохроматозі.
5. Рентгенографія: збільшення шлуночків зазвичай не відзначається. Значно частіше виявляються гіпертрофія лівого передсердя, явища венозної легеневої гіпертензії, рідше - летючі еозинофільні легеневі інфільтрати в різних відділах легенів.
*Ехокардіографічні дані та  дані допплер Ехо-КГ є важливими для визначення діастолічної дисфункції та для диференційної дігностики ДКМП та констриктивного перикардиту.

Дифеенційна діагностика з констриктивниим перикардитом:
При КМ- в анамнезі вказівки на перенесений туберкульоз, травму грудної клітини, операції на серці, променеву терапію, перенесений гострий перикардит, системні захворювання сполучної тканини, не характерний феномен «котячого муркотіння»,не вислуховується систолічний шум регургітації, не вислуховуються 3-4 тони, не визначається верхівковий поштовх, виявляється кальцифікація перикарда при рентгенографії, часто виявляється рух міжшлуночкової перегородки у фазі ранньої діастоли (за даними ЕхоКГ)

Лікування РКМ включає лікування основної причини (якщо виявлено) та лікування серцевої недостатності.

1. Діуретики є основою лікування для зменшення перевантаження об'єму. Застосовуються обережно, щоб уникнути надмірного зменшення хвилинного об'єму і гіпотензії, гіпоперфузії тканин (показаний контроль артеріального тиску у положенні лежачи і стоячи) та погіршення функції нирок.
2. Застосування β-адреноблокаторів або блокаторів кальцієвих каналів для збільшення часу наповнення або для лікування аритмій слід ретельно вести, оскільки деякі пацієнти можуть мати порушення провідності.
3. Також до терапії можна включити інгібітори АПФ та блокатори рецепторів ангіотензину II, але достовірні докази користі відсутні.
4. Антикоагулянтна терапія призначається пацієнтам з фібриляцією передсердь, тромбоємболією або доказаною системною емболією, а також може бути корисною у пацієнтів зі схильністю до утворення тромбів у вушку.
5. Трансплантація серця: у термінальній стадії резистентної до лікування серцевої недостатності.
6. Шлуночковий допоміжний пристрів (LVAD) може бути застосовний у пацієнтів з РКМП як тимчасова терапія до трансплантації або як термінальна терапію у пацієнтів, які мають протипокази для трансплантації.