Определение ДКМП Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – поражение миокарда, развивающееся в результате генетической предрасположенности, хронического вирусного миокардита, нарушений иммунной системы и характеризующееся выраженным расширением камер сердца со снижением систолической функции левого и правого желудочков, наличием диастолической дисфункции разной степени (Шостак Н.А., Клименко А.А. РГМУ, М., 2010). Классификация Первая классификация КМП была предложена J. Goodwin (1961), который выделил, исходя из особенностей структурных и функциональных изменений миокарда, 3 формы этого заболевания: • застойную; • обструктивную; • констриктивную. Классификация КМП (ВОЗ, 1980): 1. Дилатационная КМП (ДКМП) характеризуется значительной дилатацией камер сердца, систолодиастолической дисфункцией миокарда и отсутствием выраженной гипертрофии сердечной мышцы. 2. Гипертрофическая КМП (ГКМП) отличается значительной, чаще асимметричной гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочков, отчетливым преобладанием диастолической дисфункциимиокарда и отсутствием дилатации полостей сердца. 3. Рестриктивная КМП (РКМП) характеризуется нарушением диастолического наполнения ЛЖ и/или ПЖ, уменьшением их объема, нормальной или почти нормальной систолической функцией. Классификация КМП (ВОЗ, 1995): 1. Дилатационная кардиомиопатия. 2. Гипертрофическая кардиомиопатия. 3. Рестриктивная кардиомиопатия. 4. Аритмогенная дисплазия правого желудочка. 5. Специфические кардиомиопатии: • ишемическая; • клапанная; • гипертоническая (гипертензивная); • аритмогенная; • воспалительная; • метаболическая (амилоидоз, эндокринная, болезни накопления, дефициты витаминов); • перипортальная (при беременности и после родов); • при генерализованных системных заболеваниях; • при мышечных дистрофиях; • при нейромышечных нарушениях; • при аллергических и токсических реакциях. 6. Неклассифицируемые кардиомиопатии (при которых имеются признаки различных видов КМП). Клиника На ранних стадиях определяются лишь отдельные симптомы сердечной недостаточности: быстрая утомляемость, мышечная слабость. Вследствие прогрессирующей левожелудочковой недостаточности появляются одышка, приступы удушья. При аускультации сердца обнаруживают тахикардию, а также выслушивается III тон («ритм галопа»), нередко – IV тон, шум относительной митральной регургитации. В 40–50% случаев течение ДКМП осложняется появлением желудочковых аритмий, что сопровождается синкопальными состояниями. В 15–20% случаев развивается пароксизмальная форма фибрилляции предсердий, переходящая в постоянную, что увеличивает риск тромбоэмболических осложнений. Признаки правожелудочковой недостаточности (отеки ног, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота в объеме за счет асцита) появляются позже. Диагностика ДКМП Лабораторная диагностика Повышение содержания в крови КФК и МВ КВК может быть обусловлено продолжающимся прогрессирующим повреждением миокарда с развитием в нем явлений некроза кардиомиоцитов; у многих больных выявляется повышение свертывающей активности крови (в частности, высокий уровень в крови плазменного D-димера). Иммунологические исследования: • снижение количества и функциональной активности Т-лимфоцитов-супрессоров; • повышение количества Т-лимфоцитов-хелперов; • увеличение концентрации отдельных классов иммуноглобулинов(эти изменения очень вариабельны и не имеют большого диагностического значения). Инструментальные методы диагностики Электрокардиография: • наибольшая амплитуда зубца R в отведении V6 и наименьшая – в отведениях I, II или III; • отношение высоты зубца R в отведении V6 к амплитуде наибольшего зубца R в отведениях I, II или III > 3 (у 67% больных с дилатационной кардиомиопатией); • патологические зубцы Q в отведениях I, аVL, V5, V6, что обусловлено очаговым или диффузным кардиосклерозом при дилатационной кардиомиопатии; • полная блокада левой ножки пучка Гиса; • признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия. Холтеровское мониторирование ЭКГ: • 90% – желудочковая экстрасистолия; • 10–15% – пароксизмы желудочковой тахикардии; • 25–35% – пароксизмы фибрилляции предсердий; • 30–40% – атриовентрикулярные блокады различной степени. ЭхоКС: • дилатация всех полостей сердца; • диффузная гипокинезия миокарда; • снижение ФВ (35% и ниже); • увеличение КСР и КДР левого желудочка; • увеличение КДР правого желудочка; • митральная и трикуспидальная регургитация; • наличие внутрипредсердных тромбов; • повышение давления в легочной артерии. Рентгенография ОГК: • кардиомегалия – сердце шаровидной формы; • увеличение кардиоторакального индекса (отношение поперечного размера сердца к размеру грудной клетки), который всегда превышает 0,55 и может достигать 0,6–0,65; • признаки венозного застоя в легких; • признаки легочной гипертензии. Стресс-эхокардиографическое исследование с добутамином позволяет обнаружить участки жизнеспособного миокарда и рубцовые изменения, проводится в целях дифференциальной диагностики с ишемической ДКМП. Радионуклидная вентрикулография. Метод основан на регистрации с помощью гамма-камеры импульсов от введенного внутривенно меченного йодом радиоактивного альбумина , проходящего с кровью через левый желудочек. Позволяет оценить сократительную функцию миокарда, рассчитать объем левого желудочка, фракцию выброса, время циркулярного укорочения волокон миокарда. Сцинтиграфия миокарда. При сцинтиграфии миокарда с радиоактивным таллием 201Т1 могут обнаруживаться мелкие, напоминающие мозаику очаги снижения накопления изотопа, что обусловлено множественными очагами фиброза в миокарде. Катетеризация сердца и ангиография рекомендуются для оценки размеров полостей сердца с определением конечно-диастолического давления в левом желудочке и левом предсердии, давления заклинивания легочной артерии и уровня систолического давления в легочной артерии. А также для исключения атеросклероза коронарных артерий (ИБС) у больных старше 40 лет, если есть соответствующие симптомы или высокий сердечно-сосудистый риск. Эндомиокардиальная биопсия. В биоптатах отмечаются выраженные дистрофические изменения кардиомиоцитов, явления их некроза, интерстициальный и заместительный склероз различной степени выраженности. Характерно отсутствие активной воспалительной реакции. Нерезко выраженные лимфоцитарные инфильтраты могут встречаться в отдельных участках биоптата, но количество лимфоцитов не превышает 5 или 10 в поле зрения при увеличении микроскопа в 400 и 200 раз соответственно . Критерии диагностики Большие гемодинамические критерии: • фракция выброса левого желудочка менее 45% и/или фракция укорочения менее 25%, оцененные с помощью эхокардиографии (ЭхоКГ), радионуклидного сканирования или ангиографии; • конечно-диастолический размер левого желудочка более 117% от должного, скорректированного в зависимости от возраста и площади поверхности тела (> 2,7 см/м2 поверхности тела). Критерии исключения: • артериальная гипертензия (АД > 160 и 100 мм рт.ст.); • ИБС (обструкция более 50% диаметра главной коронарной артерии); • хроническое употребление алкоголя (ежедневно более 40 г этанола в сутки женщинами и более 80 г мужчинами в течение 5 лет и более); • системные заболевания; • перикардиты; • легочная гипертензия; • врожденные пороки сердца; • пароксизмальные суправентрикулярные аритмии. Лечение ДКМП Лечение хронической сердечной недостаточности: иАПФ, β-адреноблокаторы, диуретики, сердечные гликозиды, антагонисты альдостерона, блокаторы рецепторов ангиотензина II. Лечение и профилактика нарушений сердечного ритма. При терапии суправентрикулярных и желудочковых аритмий следует избегать эмпирического назначения антиаритмических препаратов I А, I В и I С классов, которые, по данным ряда многоцентровых исследований, ухудшают выживаемость больных с застойной сердечной недостаточностью. Профилактика тромбоэмболий. При декомпенсированной сердечной недостаточности с низкой ФВ риск возникновения тромбоэмболии в течение двух лет составляет около 30%. Это обусловливает целесообразность длительного применения у таких больных непрямых антикоагулянтов. Показания: 1. Больные ДКМП+мерцательная аритмия. 2. Наличие в анамнезе хотя бы одного тромбоэмболического эпизода, независимо от ритма сердца. 3. При обнаружении внутрисердечных (желудочковых и предсердных) тромбов. 4. У больных с тяжелой сердечной недостаточностью IV класса NYHA. Хирургическое лечение. Трансплантация сердца. В ведущих кардиохирургических центрах мира на долю таких больных приходится более 50% реципиентов. При современной иммуносупрессивной терапии 5-летняя выживаемость больных с пересаженным сердцем достигает 70–80%, причем 2/3 из них спустя 1 год после операции возвращаются к труду. Показания: резкая выраженность сердечной недостаточности и ее рефрактерность к интенсивной медикаментозной терапии. Вспомогательные механические устройства. Контрапульсатор – баллон, который помещается в аорту и раздувается во время диастолы, что приводит к повышению давления в аорте. Используется для поддержания гемодинамики на непродолжительное время в экстренных случаях. Ресинхронизирующая терапия. Сердечная ресинхронизирующая терапия является предсердносинхронизированной бивентрикулярной электрокардиостимуляцией. Данные о наличии механической диссинхронии камер сердца, что связано со структурными изменениями миокарда, обусловленными повреждением коллагенового матрикса, позволили разработать и внедрить в клиническую практику сердечную ресинхронизирующую терапию. Прогноз Предикторы плохого прогноза: • индекс соотношения зубцов RV6/RVmax в стандартных отведениях более 3,0; • снижение ФВ ЛЖ < 30%; • смертность больных ДКМП составляет около 50% за пятилетний период; • большая часть пациентов умирает внезапной смертью от фибрилляции желудочков, а остальные от прогрессирующей ХСН и тромбоэмболических осложнений, частота которых составляет до 12 случаев на 100 больных в год; • применение иАПФ, β-адреноблокаторов, диуретиков улучшает прогноз у пациентов, задерживает прогрессирование сердечной недостаточности; • пересадка сердца существенно повышает качество жизни и ее продолжительность.