16.Вторинні артеріальні гіпертензії:класифікація,клініка,принципи лікування.
Класифікація:
Нефрогенні: 1.Реноваскулярні(за стенозу ниркової артерії внаслідок фібромускулярної дисплазії,атеросклерозу,аортоартеріїту-хвороби Такаясу,тромбозу,травми).2.За сечокам'яної хвороби,хр.пієлонефриту,інтерстиціального нефриту,гідронефрозу.3.За паренхіматозних уражень нирок,хронічного гломерулонефриту,нефросклерозу.4.Ураження нирок на тлі туберкульозу,пухлин,сепсису,дифузних захворювань сполучної тканини(вузликовий периартеріїт,системного червоного вовчака).5.За вроджених аномалій нирок
,дістопії,полікістозу,гіпоплазії6.За діабетичних нефропатій,амілоїдозу,післярадіаційного нефросклерозу.7.За гормональної рениноми(гемангіоперицитоми).
Ендокринні: 1.Гіперальдостеронізм:а)первинний(синдром Кона)-альдостеронпродукуюча пухлина кори наднирників.б)псевдопервинний-ідіопатична гіперплазія кори наднирників.в)ГКС-залежний.2.Синдром Іценко-Кушинга;3.Феохромацитома,феохромобластома,парагангліома4.Акромегалія.
Гемодинамічні(кардіоваскулярні).1.Атеросклероз,недостатність аортального клапана,брадикардія,повна АВ-блокада-переважно систолічна.2.За коарктації аорти.3.Ішемічні та застійні,за ІХС,мітральної вади.4.За еритремії,реологічних порушень крові.5.За гіперкінетичного синдрому,гіпертиреозі,анемії.
Нейрогенні:1.За судинних захворювань та пухлин мозку.2.За запальних захворювань ЦНС,енцефалітів,менінгітів,поліомієліту,дифтерії.3.За посткомаційного та контузійного синдрому.4.За поліневритів(берібері,порфірії,отрути талієм.
Екзогенні:1.Медикаментозні(застосування ГКС,протизаплідних препаратів,кореня солодки).2.Аліментарні(тирамін,тощо).
Запідозрити наявність вторинного характеру артеріальної гіпертензії можна при наявності:
поява високих цифр АТ в молодому віці.
Відсутність характерного поступового прогресування захворювання(початок з м'якої гіпертензії з наступним підвищенням цифр)
Гострої появи АГ з високими цифрами АТ.
Наявність рефрактерності до стандартної антигіпертензивної терапії,яка спостерігалась з початку захворювання.
Деякі особливості вторинної АГ в залежності від її причини розвитку:при  захворюванні нирок в більшості випадків підвищується діастолічний тиск,при ураженні ендркриених органів гіпертензія систоло-діастолічна,а при гемодинамічних порушеннях в більшості випадків збільшується систолічний тиск.
Клініка та принципи лікування:
1.Реноваскулярна АГ:стійке підвищення АТ,внаслідок порушення кровопостачання однієї або обох нирок внаслідок порушення кровотоку в ниркових артеріях.
Гострий початок захворювання,який характеризується різким підвищення АТ.З початку захворювання відмічаються високі цифри АТ,стійкі до терапії.Гіпертонічні кризи як правило відсутні.Переважно підвищується ДАТ,пульсовий АТ знижений.Наявна схильність до ортостатичної гіпотензії.Транзиторні або стійкі ознаки порушення функції нирок.Судинний систолічний шум або систолодіастолічний шум в навколопупковій зоні.
Визначення активності реніна плазми,низький рівень якого виключає діагноз реноваскулярної АГ.Діагноз правомірний при підвищенні в крові реніна плазми в одній з ниркових артерій більше,чим в 1.5 рази,в порівнянні з іншою артерією.Також при виявленні стенозу ниркових артерій за допомогою інструментальних методів(доплерографія судин нирок,екскреторна урографія,магнітно-резонансна ангіографія).
Лікування реноваскулярної АГ:
Медикаментозне лікування:при проведенні терапії-контроль за рівнями клубочкової фільтрації,яке буває при різкому зниженні АТ та ОЦК через зловживання сечогінними,особливо тіазидного ряду.В лікуванні АГ показано використання засобів,знижуючих рівень та активність реніну(бетаблокатори,препарати центральної дії.).Також в лікуванні використовк використовують ІАПФ( під контролем функції нирок) або БРА (при неперреносимості  ІАПФ.),гіполіпідемічні та антитромбоцитарні п-ти.
Хірургічне лікування:У зв'язку з малоефективним медикаментозним лікуванням показана хірургічна рекострукція артерій,чи черезшкірна транслюмінарна ангіопластика.Показаннями до реваскуляризації є погіршення функції або зменшення розмірів нирки  на фоні медикаментозного лікування.
Черезшкірна транслюмінарна ангіопластика:показана хворим з фіброзно-м'язевою дисплазією та та атеросклеротичним ураженням з гіпертензією,рефрактерною до терапії чи прогресуючим погіршенням функції нирок.
Балонна ангіопластика без стентування показана при наявності стенозу поза устям ниркової артерії,при відсутності оклюзії( >90%) і при розмірах стенозуючої ділянки <7-10 мм.
Стентування проводиться при локалізації стенотичної ділянки в усті ниркової артерії >90% при протяжності стенозу >7-10 мм.,при розвитку рестенозу після ангіопластики.

  2.Ренопаренхіматозна АГ-хр.захворювання ниркової паренхіми.Вторинну  АГ необхідно шукати в наступних випадках:при наявності повторної інфекції сечовивідних шляхів,наявності в анамнезі хвороби данних про прийом нефротоксичних препаратів,персистуючого підвищення рівня креатиніну та сечовини в кррві,наявності діабетичної нефропатії,мікро та макроальбумінурії,змін в аналізі сечі,(наявність циліндрів,еритроцитів та бактерій),клінічних ознак анемії,периорбітальних набряків.
Хронічний гломерулонефрит:молодий вік,підвищення ДАТ,при САТ не >180мм.рт.ст,стійкість АТ,відсутність кризів,наявність хоча б мінімальних змін при дослідженні сечі(наявність еритроцитів та циліндрів).Діагноз виставляється на основі біопсії нирок.У зв'язку з тим,що захворювання може протікати латентно,АГ може бути єдиним симптомом
Хронічний пієлонефрит:проявляється АГ,розвиток якої спостерігається при значному зменшенні маси функціонуючої паренхіми та розвитку нефросклерозу.На ранніх стадіях зазворювання запідозрити пієлонефричний генез АГ дозволяє інтермітуючий характер підвищення АТ,який пов'язаний з загостренням пієлонефриту.При цьому визначаються клін.ознаки основного захворювання.АГ при цьому має стійкий характер,більшою мірою підвищується ДАТ.Діагноз встановлюється на основі лабараторних досліджень(стійка гіпоізостенурія,лейкоцитурія,бактеріурія,іноді гематурія) та інструментальних методів(виявлення деформації чашечно-лоханочного апарату,зменшення розмірів нирок,асиметричне ураження.
Полікістоз:підвищення АТ при полікістозі відбувається внаслідок ішемії паренхіми через кістозне переродження,нефросклероз,приєднання вторинної інфекції та вторинного пієлонефриту.При значному збільшенні нирок діагноз можна запідозрити при пальпації,а підтвердити за допомогою інструментальних методів дослідження(урографії,УЗД,КТ)
Лікування ренопаренхіматозної АГ: Лікування залежить від основного захворювання та функції нирок.Лікування гломерулонефриту направлене на нормалізацію об'єму циркулюючої плазми,включає як немедикаментозне лікування(обмеження солі та рідини) та медикаментозне.Для корекції АТ при ренопаренхіматозній АГ препаратами вибору є ІАПФ,сартани(мають антигіпертензивний та нефропротекторний ефект).При односторонньому ураженні та наявності зморщеної та нефункціонуючої нирки,при наявності рефрактерної артеріальної гіпертензії  доцільна нефректомія.Нормалізація тиску можлива після трансплантації нирки.
3.Ендокринні АГ
Синдром Кушинга-характеризується гіперкортицизмом-надлишковим продукуванням кірковою речовиної наднирників глюко та мінералокортикоїдів.Розвиток синдрому Кушинга пов'язаний з кортизолсекретуючою пухлиною (аденомою чи аденокарциномою)одного з наднирників або довготривале лікуваннч ГКС.
Клініка: ожиріння,місяцеподібне обличчя,м'язова слабкість або атрофія м'язів,багрові смужки,частіше внизу живота,гіпертрихоз,гірсутизм.АГ при гірсутизмі не досягає високих цифр,носить систоло-діастолічний характер,протікає без гіпер.кризів.
Діагноз підтверджується визначенням екскреції 17-оксикетостероїдів,(17-ОКС)з сечею за добу.При лабараторному дослідженні(поліцитемія,лейкоцитоз,зниження толерантності до глюкози,помірна гіпокаліємія.
Лікування:1.медикаментозне: направлена на пригнічення синтезу кортизолу(октреотид,сандостатин,кетоконазол),які пригнічують синтез кортизолу в наднирниках.
Корекція АГ-ІАПФ,сартани,АМКР.
2.хірургічне:видалення пухлини ,продукуючої АКТГ чи кортизол.Абсолютне показання до хір.лікування є наявність злоякісної пухлини .
Первинний мінералокортицизм (хв.Кона)-синдром,пов'язаний з підвищеним утворенням альдостерону,наявністю АГ,гіпокаліємією,метаболічним алкалозом.
Клініка: АГ має систоло-діастолічний характер.Внаслідок гіпокаліємії виникають парастезії,судоми,болі в ділянці литкових м'язів,кисті,пальців ніг не тільки при фіз.навантаженні,частіше в спокої в нічний час.При цьому хворі відчувають сухість в роті,спрагу,наявна поліурія,набряки відсутні.Зміни зі сторони серця(тахікардія,екстрасистолія).На ЕКГ:зниження амплітуди , негативний Т,збільшення амплітуди зубця U,збільшення інтервалу QT.
Діагностика:
А)наявність стійкої гіпокаліємії(<3.5 ммоль/л)при екскреції калію >30ммоль/л на добуна фоні раціона з нормальним вмістом натрію хлориду.
Б)Виявлення підвищеної кількості альдостеронув крові і в добовій сечі,в поєднанні зі зниженою активністю реніна плазми
В)Інструментальні методи дослідження:КТ,ЯМР-томографія.
Лікування: при пухлинному процесі(аденома,карцинома) показано хірургічне лікування.При дифузній гіперплазії наднирників застосовують медикаментозну терапію..Медикаментозна терапія включає в себе призначення блокатора спіронолактона в дозі 200-400 мг.на добу,яка має бути зменшена при нармалізації АТ.Антигіпертензивна терапія має бути доповнена антагоністами кальцію дигідропіридинового ряду (ніфедіпін,амлодипін,лацидепін).Також призначають калійзберігаючі діуретики.
Феохромацитома-пухлина хромафінної тканини мозкової речовини наднирників.Проявляється нападами пароксизмального підвищення АТ у поєднанні з підвищенням основного обміну,гіперглікемією,глюкозурією,лейкоцитозом.
Клініка:в залежності від характеру вибросу катехоламінів,виділяють клінічні варіанти захворювання:1.Пароксизмальна форма(кризове підвищення АТ на фоні нормального)Пароксизмальна форма характерна для адреналової феохромацитоми.2.Стійка АГ з кризами або без них.Характерна для норадреналової феохромацитоми.
Гіпер.кризи супроводжуються головним болем,пітливістю,серцебиттям,(«пароксизмальна тріада»).АГ носить систоло-діастолічний характер.При гіпер.кризі хворі збуджені,відмічається тремор рук,тошнота,іноді рвота,підвищення температури до 39°С,тахікардія,тахіаритмія.При гіпер.кризі внаслідок феохромацитоми високий ризик виникнення ускладнень:ІМ,гострої ЛШ Недостатності,інсульта.Кризи виникають без причини,іноді вночі під час сну,чи при ситуаціях які супроводжують травматизацію пухлини(при наклоні тулуба,пальпації живота,натужуванні,чханні.Частіше всього кризи тривають від 15 хв.до години,купуються самостійно.Характерний вигляд хворого:худий,блідий,кінцівки холодні,іноді ціанотичні,тремор пальців.
Діагностика:
Лабараторна:визнчення добової екскреції катехоламінів:адреналіну(метаадреналіну)та норадреналіну(норметадреналіну),а також їх загального метаболіту-ванілілмигдалевої кислоти.
Інструментальна:при великих розмірах пухлини УЗД.КТ та ЯМР  дозволить виявити пухлину до 1 см.  розмірах пухлини При позанаднирниковою локалізацією- аортографія.
Лікування:
Хірургічне ефективне в 90% випадків.При неможливості проведення оперативного втручання показана
хіміотерапія .
Медикаментозне:з метою корекції АГ рекомендоаано прийом селективних a-адреноблркаторів(празозин 4-20 мг/добу.доксазозин 1-16 мг./добу.При недостатньому ефекті терапію доповнюють бета блокаторами.Важлива послідовність застосування на початковому етапі спочатку а-адреноблокаторів,а через 1-2 тижні ББ.Доя купування гіпер.кризу при феохромацитомі використовують фентоламін 2.5-10 мг в/в струйно кожні 5-10 хв до стійкої нормалізації АТ.
Акромегалія-характеризується гіперпродукцвєю гормону росту в передній долі нгіпофіза
Клініка-велика нижня щелепа,виражені надбрівні дуги,збільшений ніс,язик,стопи,кисті.
Діагностика визначення соматотропного гормону в крові,який знижується при пробі з глюкозою.В нормі прийом 100 гр.глюкози супроводжується зниженнчи рівня показника.Підтвердженняи діагнозу є виявлення пухлини в передній долі гіпофізу при КТ,ЯМР.
Лікування:
Хірургічне(видалення пухлини).
Медикаментозне:застосування препаратів,які пригнічують синтез соматотропного гормону(бромокриптин10-20 мг 2-3 р/добу.або октреодид .Можуть застосовуватись звичайні схеми лікування АГ,окрім специфічної терапії.
4.Гемодинамічна АГ
Каорктація аорти-вроджене захворювання,яке характеризується розвитком звуження просвіту аорти
Клініка:більш виражений розвиток м'язів плечового поясу,в порівнянні з нижніми кінцівками,пульсація на сонних артеріях.
АГ має безкризовий перебіг,рівний,стійкий характер,систоло-діастолічний тип АГ.Виявляється посилена  пульсація сонних артерій при різко ослабленій пульсації на стегновій,або при її відсутності.Різниця АТ на верхніх та нижніх кінцівках підвищується після фіз.навантаження
Діагностика аортографія,КТ.
Лікування хірургічне
.
.