15.Вторинні артеріальні гіпертензії ендокринного генезу:клініка,діагностика,лікування

Ендокринні АГ
Синдром Кушинга-характеризується гіперкортицизмом-надлишковим продукуванням кірковою речовиної наднирників глюко та мінералокортикоїдів.Розвиток синдрому Кушинга пов'язаний з кортизолсекретуючою пухлиною (аденомою чи аденокарциномою)одного з наднирників або довготривале лікуваннч ГКС.
Клініка: ожиріння,місяцеподібне обличчя,м'язова слабкість або атрофія м'язів,багрові смужки,частіше внизу живота,гіпертрихоз,гірсутизм.АГ при гірсутизмі не досягає високих цифр,носить систоло-діастолічний характер,протікає без гіпер.кризів.
Діагноз підтверджується визначенням екскреції 17-оксикетостероїдів,(17-ОКС)з сечею за добу.При лабараторному дослідженні(поліцитемія,лейкоцитоз,зниження толерантності до глюкози,помірна гіпокаліємія.
Лікування:1.медикаментозне: направлена на пригнічення синтезу кортизолу(октреотид,сандостатин,кетоконазол),які пригнічують синтез кортизолу в наднирниках.
Корекція АГ-ІАПФ,сартани,АМКР.
2.хірургічне:видалення пухлини ,продукуючої АКТГ чи кортизол.Абсолютне показання до хір.лікування є наявність злоякісної пухлини .
Первинний мінералокортицизм (хв.Кона)-синдром,пов'язаний з підвищеним утворенням альдостерону,наявністю АГ,гіпокаліємією,метаболічним алкалозом.
Клініка: АГ має систоло-діастолічний характер.Внаслідок гіпокаліємії виникають парастезії,судоми,болі в ділянці литкових м'язів,кисті,пальців ніг не тільки при фіз.навантаженні,частіше в спокої в нічний час.При цьому хворі відчувають сухість в роті,спрагу,наявна поліурія,набряки відсутні.Зміни зі сторони серця(тахікардія,екстрасистолія).На ЕКГ:зниження амплітуди , негативний Т,збільшення амплітуди зубця U,збільшення інтервалу QT.
Діагностика:
А)наявність стійкої гіпокаліємії(<3.5 ммоль/л)при екскреції калію >30ммоль/л на добуна фоні раціона з нормальним вмістом натрію хлориду.
Б)Виявлення підвищеної кількості альдостеронув крові і в добовій сечі,в поєднанні зі зниженою активністю реніна плазми
В)Інструментальні методи дослідження:КТ,ЯМР-томографія.
Лікування: при пухлинному процесі(аденома,карцинома) показано хірургічне лікування.При дифузній гіперплазії наднирників застосовують медикаментозну терапію..Медикаментозна терапія включає в себе призначення блокатора спіронолактона в дозі 200-400 мг.на добу,яка має бути зменшена при нармалізації АТ.Антигіпертензивна терапія має бути доповнена антагоністами кальцію дигідропіридинового ряду (ніфедіпін,амлодипін,лацидепін).Також призначають калійзберігаючі діуретики.
Феохромацитома-пухлина хромафінної тканини мозкової речовини наднирників.Проявляється нападами пароксизмального підвищення АТ у поєднанні з підвищенням основного обміну,гіперглікемією,глюкозурією,лейкоцитозом.
Клініка:в залежності від характеру вибросу катехоламінів,виділяють клінічні варіанти захворювання:1.Пароксизмальна форма(кризове підвищення АТ на фоні нормального)Пароксизмальна форма характерна для адреналової феохромацитоми.2.Стійка АГ з кризами або без них.Характерна для норадреналової феохромацитоми.
Гіпер.кризи супроводжуються головним болем,пітливістю,серцебиттям,(«пароксизмальна тріада»).АГ носить систоло-діастолічний характер.При гіпер.кризі хворі збуджені,відмічається тремор рук,тошнота,іноді рвота,підвищення температури до 39°С,тахікардія,тахіаритмія.При гіпер.кризі внаслідок феохромацитоми високий ризик виникнення ускладнень:ІМ,гострої ЛШ Недостатності,інсульта.Кризи виникають без причини,іноді вночі під час сну,чи при ситуаціях які супроводжують травматизацію пухлини(при наклоні тулуба,пальпації живота,натужуванні,чханні.Частіше всього кризи тривають від 15 хв.до години,купуються самостійно.Характерний вигляд хворого:худий,блідий,кінцівки холодні,іноді ціанотичні,тремор пальців.
Діагностика:
Лабараторна:визнчення добової екскреції катехоламінів:адреналіну(метаадреналіну)та норадреналіну(норметадреналіну),а також їх загального метаболіту-ванілілмигдалевої кислоти.
Інструментальна:при великих розмірах пухлини УЗД.КТ та ЯМР  дозволить виявити пухлину до 1 см.  розмірах пухлини При позанаднирниковою локалізацією- аортографія.
Лікування:
Хірургічне ефективне в 90% випадків.При неможливості проведення оперативного втручання показана
хіміотерапія .
Медикаментозне:з метою корекції АГ рекомендоаано прийом селективних a-адреноблркаторів(празозин 4-20 мг/добу.доксазозин 1-16 мг./добу.При недостатньому ефекті терапію доповнюють бета блокаторами.Важлива послідовність застосування на початковому етапі спочатку а-адреноблокаторів,а через 1-2 тижні ББ.Доя купування гіпер.кризу при феохромацитомі використовують фентоламін 2.5-10 мг в/в струйно кожні 5-10 хв до стійкої нормалізації АТ.
Акромегалія-характеризується гіперпродукцвєю гормону росту в передній долі нгіпофіза
Клініка-велика нижня щелепа,виражені надбрівні дуги,збільшений ніс,язик,стопи,кисті.
Діагностика визначення соматотропного гормону в крові,який знижується при пробі з глюкозою.В нормі прийом 100 гр.глюкози супроводжується зниженнчи рівня показника.Підтвердженняи діагнозу є виявлення пухлини в передній долі гіпофізу при КТ,ЯМР.
Лікування:
Хірургічне(видалення пухлини).
Медикаментозне:застосування препаратів,які пригнічують синтез соматотропного гормону(бромокриптин10-20 мг 2-3 р/добу.або октреодид .Можуть застосовуватись звичайні схеми лікування АГ,окрім специфічної терапії.