Пацієнт М., 35 років поступив до кардіологічного відділення лікарні.
скаргами на задишку , серцебиття, головний біль, зниження працездатност

Обстеження

Клінічний аналіз крові : НЬ 136 г/л ; Ep 4,1 x10' л ; Л 4,1 x 10,11 л ; ШОЕ 5 мм/г.
Глико за крові : 3,9 ммоль / л .
глюкоза крові , глікемічний профіль  : Гл.наще  ммоль / л ;  60 ° ммоль / л ; ч/з .120 . ммоль / л .

Клінічний аналіз сечі : питома вага 1016 ; реакція кисла ; білок О г/ л;  Л 2-4 в п/ з ; Епітелій : перехідний 0-2 в п/з ; солі оксалати поодинокі в полі зору .

Біохімічний аналіз крові : холестерин 3,4 ммоль/л ; ЛПВЩ 0,94 ; ЛПНЩ 2,13 ; ЛПДНЩ 0,зз тригліцериди 0,73 ммоль/л ; инд , атерогенності 2,6 ; тип гіперліпідемії немас ; сечовина 6,2 ммоль/л ; креатинін 117,2 мкмоль/л ; ПТі 71 % ; МНО 1,45 .

РМП : негативна

Рентгенографія ОГК   : серце збільшено , аорта подовжена .

ЕКГ : фібриляція передсердь ,нормосистолічна форма

Холтер - монторинг 24 год  : середня ЧСС71 , ; мінімальна ЧСС 50 " ; максимальна ЧСС 139 , на фоні фібріляції передсердь , нормосистолічної форми реєстр , часта шлуночкова екстрасистолія ( 285 ) , часом парна , групова , пароксизм нестійкої шлуночкової тахікардії .
Кардио - тенс  : Активний період; AT max  мм.pт.ст.  АТ мін мм.рт.ст. Пасивний період AT max  мм.pт.ст.  АТ мін мм.рт.ст.

ExoKC :  Ao : 30 мм , ущільнена ; АК ств.3 , регургітація 1+ ; ЛП : до 65 мм ; ЛШ:KДР 49- 50 ; ФВ : 55 % ; 3C : 10-12 мм ; MШП : 26-31 мм ; MK пролапс обох стулок регургітація 2+:  ПП , ПШ не збільш . мм ; ТК фізіолог , регургітаця  .

ПИТАННЯ:
Який попередній діагноз і тактика ведення хворого?
 

Дані Ехо-кг вказують на значну гіпертрофію МШП (асиметричну, порівняно з стінкою ЛШ), що говорить про ГКМП. Також у хворого необхідно зібрати сімейний анамнез, визначити форму ФП, дані об;єктивного обстеження. Для виміру градієнта тиску на виносному тракті ЛШ -  зробити доплер (з пробою Вальсави для виявлення змін тиску).  Лікування: бета-блокатори, антиаритмічна терапія (аміодарон), інгібітори АПФ( рівень АТ-?), лікування СН. Міектомія або абляція при необхідності. Розрахувати вірогідність раптової кардіальної смерті, якщо він буде 6 % та більше - ІКД.

Враховуючи скарги пацієнта на задишку, серцебиття та зниження працездатності; дані об‘єктивного обстеження ( ЕхоКГ- гіпертрофія МШП більше 15 мм) можна встановити наступний попередній діагноз: Гіпертрофічна кардіоміопатія, міжшлуночкова (септальна) форма. Пароксизмальна (? уточнити дані анамнезу) форма фібриляція передсердь.СН I стадія, зі збереженою систолічною функцією лівого шлуночка, ІІ ФК. Діагноз ГКМП у дорослих встановлюють за умови виявлення потовщення стінки в одному або більше сегментах лівого шлуночка (ЛШ) >15 мм за допомогою будь-якої методики візуалізації (ехокардіографії – ЕхоКГ, магнітно-резонансної томографії – МРТ, комп’ютерної томографії – КТ), що не зумовлено змінами його навантаження. До інших проявів захворювання належать міо- кардіальний фіброз, патологія мітрального клапана, порушення коронарної мікроциркуляції, зміни на електрокардіограмі (ЕКГ). У родичів першої лінії пробанда діагностика ГКМП базується на виявленні за допомогою методів візуалізації серця збільшення товщини стінки ЛШ ≥13 мм в одному або більше його сегментах, яке не має іншого пояснення. Діагностичні дослідження 1)Оцінка 5-річного ризику раптової смерті за шкалою «HCM Risk- SCD» (високий, проміжний і низький). 2)ЕхоКГ: оцінка гіпертрофії та градієнта тиску у виносному тракті ЛШ, з фізіологічною провокацією за допомогою проб, що змі- нюють умови навантаження та скоротливість (проба Вальсальви, у положеннях сидячи, напівлежачи, на спині та стоячи). 3)Черезстравохідна ЕхоКГ: контроль хірургічної стратегії міо- ектомії, оцінка мітрального клапана до процедури септаль- ної абляції та контроль септальної алкогольної абляції. 4)Магнітно-резонансна томографія (для диференційної діа- гностики, оскільки краще, ніж ЕхоКГ, виявляє верхівкову та передньо-латеральну гіпертрофію, аневризми, тромби, аномалії папілярних м’язів). 5) Стрес-тест з ЕхоКГ: симптомним пацієнтам, якщо не досягну- то провокуючого піку ΔP ≥50 мм рт.ст. у вихідному відділі ЛШ. 6)Коронарна ангіографія: стенокардія III–IV ФК за NYHA, стійка шлуночкова тахікардія, пацієнтам, які вижили після зупинки серця. 7)Генетичнетестування:при атиповій клініці або при підозрі на інші генетичні захворювання, скринінг родичів 1-го ступеня. Лікування Інвазивне лікування рекомендоване для пацієнтів з градієнтом тиску в лівому шлуночку ≥50 мм рт.ст., з помірною та тяжкою серцевою недостатністю (ІІІ–ІV ФК) за NYHA та/або повторними синкопе під час фізичного наванта- ження попри максимальну переносиму медикаментозну терапію. Хірургічне лікування • Шлуночкова септальна міомектомія (операція Морроу) (ускладнення операції – АВ-блокада, дефект МШП і аортальна регургітація). Одночасне з міоектомією оперативне втручання на мітральному клапані потрібне в 11–20% випадків. • Септальна алкогольна абляція з утворенням рубця у між- шлуночковій перетинці – МШП (ускладнення – АВ-блокада. у 7–20% пацієнтів). • Двохкамерна постійна кардіостимуляція (при незначній гіпертрофії <16 мм). Медикаментозне лікування • Препарати першої лінії. Блокатори β-адренорецепторів (β-АБ) (пропранолол, метопролол при ЧСС <60 уд./хв) без вазоди- латуючої дії з підбором максимально переносимої дози. • При протипоказаннях або непереносимості β-АБ – верапа- міл (стартова доза 40 мг 3 рази на добу з підвищенням до максимальної дози 320–480 мг на добу). • Додатково до β-АБ або верапамілу рекомендовано дизо- пірамід ААП ІА класу в максимально переносимій дозі (переважно 400–600 мг на добу) при умові, що QT <480 мс та у хворого відсутні простатит і глаукома. Може також роз- глядатися застосування дизопіраміду у вигляді монотерапії. • Ділтіазем (від 60 мг 3 рази на добу до максимальної дози 360 мг на добу) – при непереносимості або протипоказаннях до β-АБ або верапамілу. • Пероральне або внутрішньовенне введення β-АБ і вазокон- стрикторів (адреналін) слід розглядати у пацієнтів з тяжкою обструкцією ЛШ, що проявляється гіпотензією і набряком легень (протипоказані вазодилататори – нітрати та інотроп- ні препарати – допамін). Уникати використання серцевих глікозидів, нітратів, адреноміметиків, інгібіторів фосфодіестерази, антиаритміків ІС класу. Загальні рекомендації • Уникати значних фізичних навантажень та участі у спортивних змаганнях (зростання градієнту тиску між ЛШ і аортою може спричинити аритмії серця та синкопе). • Уникати дегідратації та прийому значної кількості алкоголю, також рекомендовано знижувати масу тіла.