Код МКХ-10: Q20.2

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Подвійне відходження магістральних судин від лівого шлуночка рідкісна вроджена аномалія розвитку серця. Клінічна маніфестація подвійного відходження магістральних судин від лівого шлуночка дуже різноманітна у своїх проявах –  від застійної серцевої недостатності до глибокого ціанозу і залежить від локалізації дефекту міжшлуночкової перегородки, величини легеневого кровотоку та кількості десатурованої крові, яка скидається в аорту. Діагноз встановлюється за допомогою трансторакальної ехокардіографії і ангіокардіографії у двох проекціях.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з подвійним відходженням магістральних судин від лівого шлуночка підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов’язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);
2. Лабораторне обстеження:

• Загальний аналіз крові;
• Загальний аналіз сечі;
• Біохімічне дослідження крові;
• Коагулограма;
• Визначення групи крові, резус-фактор;
• Реакція Васермана;
• Аналізи на гепатити В і С;
• Аналізи на ВІЛ  (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;
4. Фонокардіографія;
5. Ехокардіографія;
6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця;
2. Ангіокардіографія;

3.   Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

       Пацієнти з подвійним відходженням магістральних судин від лівого шлуночка підлягають хірургічному втручанню. Вид операції залежить від наявності або відсутності стенозу легеневої артерії. Підчас операції виконують пластику дефекту міжшлуночкової перегородки і відновлюють шляхи відтоку крові з правого шлуночка в легеневу артерію. Іноді використовують кондуїт. В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев’язки). При наявності ознак серцевої недостатності – сечогінні препарати, глікозиди.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

       Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування  від 10 до 15 днів і більше. Далі хворий направляється для подальшого|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

       Критеріями якості лікування є відсутність ознак тяжкої серцевої недостатності,  зменшення розмірів серця при рентгенографії.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча, тромбоемболічні ускладнення. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім -  довготривалому амбулаторному спостереженню. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Немає.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

Прогноз при синдромі гіпоплазії лівих відділів серця залишається невтішним.

Ступінь доказовості А.