Код МКХ-10: Q20.3

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Повну|цілковиту| транспозицію магістральних судин|посудин| діагностують вже у пологовому будинку на підставі вираженого|виказаного,висловленого| ціанозу, задишки і рідше – шуму в серці. Вираженість|виказаний,висловлений| ціанозу визначається розміром шунта, і при крику набуває|придбаває| фіолетового відтінку. Життя при повній|цілковитій| транспозиції магістральних судин|посудин| можливе тільки|лише| за наявності супутніх комунікацій, якими можуть бути відкрите|відчинене| овальне вікно, дефект міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки, відкрита|відчинена| артеріальна протока|протік|. Гіпоксичні| напади|приступи| у|в,біля| дітей зустрічаються нечасто і у випадках різкої гіпоксемії. Досить рано розвиваються деформації кінцевих фаланг, гіпотрофія, дитина|дитя| відстає в моторному розвитку. Розміри серця швидко збільшуються, надалі розвивається кардіомегалія. При аускультації шум частіше відсутній або вислуховується|вислухується| шум дефекту міжшлуночкової перегородки, стенозу легеневої артерії. На електрокардіограмі| основними є|з'являються,являються| ознаки перевантаження правого шлуночка. Дані фонокардіографії відображають|відбивають| аускультативну картину (шум дефекту міжшлуночкової перегородки або стенозу легеневої артерії). На рентгенограмі серцева|сердечна| тінь має типову овоїдную| конфігурацію (“яйце, що лежить на боці”). Ширина судинного пучка залежить від просторового розташування магістральних судин|посудин|. При катетеризації порожнин серця виявляють високий тиск|тиснення| в правому шлуночку, зниження насичення киснем крові в аорті. Підвищення тиску|тиснення|, систоли, в лівому шлуночку свідчить про дефект міжшлуночкової перегородки або стеноз легеневої артерії. При ангіокардіографії видно|показно| відходження| аорти від правого, а легеневої артерії від лівого шлуночка, аорта розташована|схильна| попереду легеневої артерії.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з повною|цілковитій| транспозицією магістральних судин|посудин| підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов’язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);
2. Лабораторне обстеження:

• Загальний аналіз крові;
• Загальний аналіз сечі;
• Біохімічне дослідження крові;
• Коагулограма;
• Визначення групи крові, резус-фактор;
• Реакція Васермана;
• Аналізи на гепатити В і С;
• Аналізи на ВІЛ  (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;
4. Фонокардіографія;
5. Ехокардіографія;
6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки;

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця;
2. Ангіокардіографія;

3.   Магніторезонансна томографія серця;

Лікувальна програма

Пацієнти з некорегованою транспозицією магістральних судин є критичними вже з раннього неонатального періоду і  тому підлягають терапії в відділені інтенсивної терапії. Основа консервативного лікування – збереження функціонування відкритої артеріальної протоки за рахунок постійної інфузії простагландину Е1 та утримання збалансованого кровотоку (великого і малого колів кровообігу) за рахунок дихання повітрям з низькою часткою кисню. В якості додаткового внутрішньосерцевого сполучення виконують паліативну операцію – закриту балонну атріосептектомію (процедура Рашкінда). При наявності високої гіпертензії в системі легеневої артерії виконують звуження легеневої артерії (процедура Мюллера).

       Радикальні операції виконуються:

• в перші тижні життя дитини при відсутності супутніх захворювань, уражень центральної нервової системи, внутрішньоутробного інфікування – операція артеріального переключення;
• або в другому півріччі життя після проведення процедури Рашкінда та консервативного лікування (операції Сенінга, Мастарда).

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев’язки).

       При наявності ознак серцевої недостатності – сечогінні препарати, глікозиди, адреноміметики.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев’язки).

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності, перевантаження правого шлуночка, ознаки адекватного розділення|поділ| великого і малого кругів|кіл| кровообігу

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування  від 14 до 21 днів (без оперативного лікування не більш ніж 21 день). Далі хворий направляється для подальшого|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зменшення ціанозу, задишки, розмірів серця.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім -  амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

Хворі направляються на МСЕК у  зв’язку із стійкою втратою працездатності.

Ступінь доказовості А.