Рекомендації ESC 2020 р: ведення дорослих пацієнтів із вродженими вадами серця

Синдром Ейзенменгера / легенева артеріальна гіпертензія

У документі 2010 року не було рекомендацій щодо аритмії, тепер вони включені

Пацієнткам з вродженими вадами серця (ВВС) і підтвердженою прекапілярною ЛГ протипоказана вагітність

            І

Оцінка ризику рекомендується всім пацієнтам з ЛАГ-ВВС

            І

Для пацієнтів з групи низького та помірного ризику з відновленими легкими ураженнями та прекапілярною легеневою гіпертензією рекомендована первинна пероральна комбінована терапія або послідовна комбінована терапія, а пацієнти високого ризику повинні отримувати одразу комбіновану терапію, включаючи парентеральні простаноїди.

             І

У пацієнтів з синдромом Ейзенменгера зі зниженою переносимістю фізичного навантаження (6-хвилинна прогулянка <450 м) слід розглянути стратегію лікування з початкової монотерапией антагоністами рецепторів ендотеліну з подальшим застосуванням комбінованої терапієї, якщо стан пацієнтів не покращиться.

             ІІа

Патологічні шунти

У пацієнтів з патологічними шунтами та неінвазивними ознаками підвищення ЛАГ рекомендовано інвазивне вимірювання ЛСО.

              І

Рекомендації щодо закриття патологічних шунтів у пацієнтів із Qp:Qs > 1,5, на основі розрахунку ЛСО:

       < 3 WU: для дефекту міжпередсердної перегородки  

            (ДМПП), дефекту міжшлуночкової перегородки  

            (ДМШП)  та відкритої артеріальної протоки (ВАП)

              І

       3-5 WU : для ДМПП, ДМШП, ВАП

            ІІа

       ≥ 5 WU, але зменшується до <5WU, після цілеспрямованого лікування легеневої     

                гіпертензії: для ДМПП   (фенестроване  закриття дефекту)

            ІІb

       ≥ 5 WU для ДМШП і ВАП (потрібно приймати виважене  рішення в індивідуальному

               порядку в експертних   центрах)

             ІІb

       ≥ 5 WU незважаючи на цілеспрямоване лікування ЛГ: для  ДМПП

             ІІІ

Пацієнтам з ДМПП і захворюванням ЛШ рекомендується виконати балонне тестування і ретельно зважити перевагу усунення шунта ДМПП в порівнянні з потенційним негативним впливом закриття ДМПП на результат через збільшення тиску наповнення (закриття, кінцеве закриття і відсутність закриття)

             І

У літніх пацієнтів, які не підходять для закриття пристроєм, рекомендується зважити хірургічний ризик і потенційну користь закриття ДМПП.

            І

Хірургічне закриття рекомендується пацієнтам із значним перевантаженням об'ємом ПШ і має виконуватися тільки кардіохірургом, що спеціалізується на ВВС.

            І

У безсимптомних пацієнтів з тяжкою мітральною регургитацією, збереженою функцією ЛШ( КСР ЛШ < 45 мм і/або ФВ ЛШ > 60 %), високою ймовірністю успішного відновлення клапана і низьким хірургічним ризиком, втручання слід розглядати при наявності ФП або систолічної ЛАГ > 50 мм рт.ст.

            ІІа

У пацієнтів з ЛСО ≥ 5 WU закриття фенестрованого ДМПП може розглядатися, коли ЛСО падає нижче 5 WU після цільового лікування ЛАГ і є значний Л-П шунт (Qp:Qs > 1,5).

           ІІb

Закриття патологічного шунта не рекомендується пацієнтам з важкою ЛАГ (ЛСО ≥ 5 WU) з десатурацією при фізичному навантаженні.

            III

Обструкція виносного тракту ЛШ і аортопатії

Втручання показано пацієнтам з важким АС з низьким потоком, низьким градієнтом (середній градієнт <40 мм рт.ст.) зі зниженою ФВ і доказами наявності кровотоку (скорочувального) резерву, за винятком предсердного АС.

            І

Симптоматичним пацієнтам, що мають клапанний, підклапанний або надклапанний АС і середній градієнт ≥40 мм рт.ст, рекомендовано оперативне втручання.

           І

Втручання слід розглянути у безсимптомних пацієнтів з нормальною ФВ і без відхилень в тестах з фізичним навантаженням, якщо хірургічний ризик низький і є наступні дані;

• помітно підвищений рівень BNT (>3-кратний нормальний діапазон з поправкою на вік і стать), підтверджений повторними вимірами без інших пояснень;
• тажка ЛГ (систолічний ЛАГ >60 мм рт.ст в спокої, підтверджений інвазивних вимірюванням) без інших пояснень

            IIa

Катетерне лікування (стентування) коарктації слід розглядати у пацієнтів з нормальним АТ та зі збільшеним неінвазивним градієнтом, підтвердженим інвазивних вимірюванням (від піку до піку ≥20 мм рт.ст), коли це технічно можливо.

           ІІа

При аортопатіях відновлення аортального клапана з використанням реімплантації або ремоделювання за допомогою техніки анулопластики аорти рекомендується молодим пацієнтам з синдромом Марфана або пов'язаним з ним спадковими захворюваннями грудного відділу аорти з дилатацією кореня аорти і тристулковим аортальним клапаном.

           І

При синдромі Тернера планова операція з приводу аневризм кореня аорти та / або висхідної аорти може бути розглянута для жінок у віці >16 років, що мають індекс розміру висхідної аорти >25 мм/м² і не мають факторів ризику розшарування аорти.

          ІІb

Обструкція виносного тракту ПШ/ тетрада Фалло/ Ебштейн

Якщо хірургічне протезування клапана є єдиним варіантом, воно показано пацієнтам з важким стенозом, які мають симптоми.

            I

Якщо хірургічна заміна клапана є єдиним варіантом у безсимптомних пацієнтів з важким стенозом, вона показана при наявності одного або декількох з наступних факторів:

     - об'єктивне зниження працездатності;

     - зниження функції ПШ і / або прогресування ТР до як   мінімум помірного ступеня

     - систолічний тиск в ПШ >80 мм рт.ст

     -  П-Л шунтування через ПМПП або ПМШП

          І

Пацієнтам з ураженнями, які асоційовані з недостатністю клапана легеневої артерії або вродженою патологією вихідного тракту, потрібно провести катетерне втручання, якщо дозволяє анатомія.

           І

Заміна клапана легеневої артерії повинна проводитися у асимптомних пацієнтів із важкою недостатністю клапана легеневої артерії і/або обструкцією вихідного тракту правого шлуночка, за наявності прогресивної дилятації ПШ до КСО ПШ ≥80 мл/м², і/або КДР ПШ ≥160мл/м², і/або прогресування недостатності ТК щонайменше до помірного ступеня.

          ІІа

Транспозиція магістральних судин

У пацієнтів з тяжкою системною (трикуспідальною) регургитаціює атріо-вентрикулярного клапана без значної систолічної дисфункції (ФВ >40 %) відновлення або заміну клапана слід розглядати незалежно від симптомів.

           ІІа

При корегованій вродженій транспозиції магістральних артерій слід розглянути можливість застосування бівентрікулярної стимуляції в разі повної AV-блокади або необхідності стимуляції шлуночків.

            ІІа

У симптоматичних пацієнтів із збереженою або помірно зниженою функцією ПШ (ФВ > 40 %) показана заміна ТК

            І

У асимптомних пацієнтів з прогресуючою дилятацією ПШ і/або помірно зниженою систолічною функцією ПШ (ФВ > 40%) рекомендовано розглянути заміну ТК.

            ІІа

У симптоматичних пацієнтів з важкою недостатністю ТК і зниженою систолічною функцією ПШ (ФВ ≤40%), може бути розглянута заміна ТК.

            ІІb

Операція Фонтена

Антикоагулянтна терапія показана пацієнтам з тромбом передсердь, передсердними аритміями або тромбоемболічними подіями, або пацієнтам, які мали такі ускладнення в анамнезі.

            І

Жінкам, яким була проведена операція Фонтена  і наявні будь-які ускладнень, протипоказана вагітність

             І

Катетеризація серця рекомендується у випадку незрозумілого набряку, погіршення переносимості фізичного навантаження, аритмії, що виникла вперше, ціанозу і кровохарканні.

            І

 Необхідно проводити постійний контроль печінки візуалізаційними методами (УЗД, КТ, МРТ)

          IIa

Антагоністи рецепторів ендотеліну і інгібітори фосфодіестерази-5 можуть бути розглянуті в окремих пацієнтів, у яких підвищений тиск в легеневих артеріях/опір, за умови відсутності збільшення КДТ ПШ

          ІІb

Коронарні аномалії

Пацієнтам з коронарними аномаліями рекомендується нефармакологічна функціональна візуалізація ( Ехо-КГ, МРТ) для підтвердження / виключення ішемії міокарда.

           І

А) Аномальна коронарна артерія від легеневої артерії (АКАЛА)

Хірургічне лікування рекомендовано пацієнтам з аномальною лівою коронарною артерією з легеневої артерії

          І

Хірургічне лікування рекомендовано пацієнтам з аномальною правою коронарною артерією з легеневої артерії і симптоми, що пов’язані з аномальною коронарною артерією

            І

Хірургічне лікування необхідно провести  пацієнтам з аномальною правою коронарною артерією з легеневої артерії при відсутності симптомів  з дисфункцією шлуночка , чи ішемією міокарда, що пов’язані з аномальною коронарною артерією.

          ІІа

Б) Аномальне аортальне походження коронарної артерії (ААПКА)

Хірургічне лікування рекомендовано пацієнтам з ААПКА з типовими симптомами стенокардії, які мають ознаки стрес-індукованої ішемії міокарда, на відповідній ділянці або анатомії високого ризику

          І

Хірургічне лікування необхідно провести  безсимптомним пацієнтам з ААПКА (права чи ліва) і підтвердженою ішемією міокарда.

         ІІа

Хірургічне лікування необхідно провести  безсимптомним пацієнтам з ААПКА (ліва) і  без підтвердженої ішемії міокарда,  але з анатомією високого ризику.

         ІІа

Хірургічне лікування може бути проведене  пацієнтам з ААПКА з симптомами і підтвердженою ішемією міокарда без анатомії високого ризику

         ІІb

Хірургічне лікування може бути проведене безсимптомним пацієнтам з ААПКА без підтвердженої ішемії міокарда, без анатомії високого ризику у молодому віці (<35 років)

         ІІb

Н-нові рекомендації, З- змінені чи доповненні рекомендації, ВВС- вроджені вади серця, ЛГ-легенева гіпертензія, ЛАГ-ВВС- легенева артеріальна гіпертензія асоційована з ВВС, ЛСО-легенево- судинний опір, ДМПП- дефект міжпередсердної перегородки, ДМШП- дефект міжшлуночкової перегородки,

 ВАП-відкрита артеріальна протока, ЛШ- лівий шлуночок, ПШ-правий шлуночок, ФП- фібриляція передсердь, КСР- кінцево-систолічний розмір, ФВ-фракція викиду, Л-П- лівий-правий, АС- аортальний стеноз, ТР-трикуспідальна регургітація, КДО-кінцевий-діастолічний об’єм, ТК-трикуспідальний клапан, КДТ-кінцево-діастолічний тиск